• Aïe, aïe, aïe

  • Un patient Slovène de 36 ans, était hospitalisé dans le service de maladies infectieuses du Centre Hospitalier de Charleville-Mézières, en mai 2015, pour un tableau digestif aigu. L’interrogatoire ne révélait pas d’antécédent particulier, ni d’allergie, sous réserve de la barrière linguistique et de l’absence d’interprète slovène. Il faisait de multiples allées et venues entre la Slovénie, l'Allemagne, l'Autriche et la France dans le cadre de sa profession de routier. Il était chasseur et aurait été en forêt en Slovénie et dans la forêt de Haye près de Nancy, récemment.

    L’histoire commençait 2jours avant son hospitalisation, avec l’apparition de douleurs abdominales diffuses, de nausées, vomissements et de diarrhées profuses accompagnés de fièvre.

    A l’arrivée (J3) les paramètres suivants étaient notés : température 36,8°C, pression artérielle 125/60mmHg, fréquence cardiaque 100 battements/min. L’examen clinique retrouvait un abdomen douloureux dans son ensemble sans défense ni contracture, des troubles du transit à type de diarrhée cholériforme, ainsi que des vomissements alimentaires. Le reste de l’examen était sans particularité. A noter un contact psychologique « étrange » peut-être lié à la barrière linguistique quasi-totale.

    La biologie à l’entrée était la suivante : leucocytes à 16 000/mm3 (neutrophiles 14 000/mm3, lymphocytes 1 400/mm3, éosinophiles 160/mm3), hémoglobine 19 g/dL, hématocrite 56%, plaquettes 226 000/mm3, créatininémie 119 μmol/L, ASAT 12×N, ALAT 1×N, PAL 351 UI/L, γ- GT 42 UI/L, lipasémie 56 UI/L, CRP 193 mg/L, fibrinogène 3,10 g/L, TP 51%. Les hémocultures étaient stériles. La coproculture retrouvait un antigène Clostridium difficile positif avec une recherche des toxines A et B négative. La parasitologie des selles était négative. L’ECBU montrait : leucocytes 14×103/ml, hématie 44×103/ml, culture stérile. La protéinurie des 24h était à 0,52 g. L’échographie abdominale ainsi que le scanner cérébral et abdominopelvien étaient sans particularité.

    Le lendemain (J4), il présentait une dyspnée avec à l’auscultation pulmonaire quelques crépitants aux bases, une hémorragie sous conjonctivale gauche, une diarrhée majeure persistante, des myalgies intenses empêchant la marche avec des chutes à répétition. Sur le plan biologique on notait : leucocytes à 5 200/mm3 (neutrophiles 4 200/mm3, lymphocytes 700/mm3, éosinophiles 100/mm3), hémoglobine 16,8g/dL, hématocrite 47%, plaquettes 37 000/mm3. La recherche de schizocytes était négative. Les autres résultats montraient : natrémie 127 mmol/L, créatininémie 140 μmol/L, ASAT 13×N, ALAT 1×N, PAL 277 UI/L, γ-GT 39 UI/L, CRP 193 mg/L, fibrinogène 6 g/L, TP 61%, créatine kinase 5 955 UI/L, LDH 2 596 UI/L, triglycérides 9,4 g/L, ferritinémie 128 723 ng/mL.

     

    A J5, alors que l’état clinique était inchangé, il était noté l’apparition d’une bicytopénie (leucocytes 560/mm3, hémoglobine 12,9 g/dL, plaquettes 10 000/mm3). Une ponction sternale était alors réalisée. L’analyse du frottis médullaire retrouvait une moelle pauvre caractérisée par un hiatus de maturation des lignées myéloïdes et par la présence de très nombreux macrophages activés, aspect compatible avec un syndrome d’activation macrophagique.

    A J8, le patient s’arrachait les cheveux à en devenir chauve, alors qu’il mentionnait une régression de la diarrhée, des douleurs abdominales et musculaires. Sur le plan biologique était noté : leucocytes à 20 800/mm3 (neutrophiles 7 200/mm3, lymphocytes 7 864/mm3, éosinophiles 0/mm3), hémoglobine 14,7 g/dL, plaquettes 39 000/mm3. ASAT 1,5×N, ALAT 1×N, créatine kinase 178 UI/L.

    Un élément anamnestique confirmé par un examen biologique simple permettait de faire le diagnostic. Lequel ?

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